¨Guardar la forma: la vida, la
memoria y las proteínas locas”
Una pregunta que casi todo
nos hemos hecho, es si era posible vida humana fuera de nuestro sistema, a
Giordano Bruno por pensar vida en otras partes del universo la Santa Inquisición
lo quemo a fuego lento, hoy tiene un monumento en Campo de Fiori. No creo lo
haya conformado.
Los alienígenas nos invadieron
hace millones de años, estamos rodeados de vida y de seres que sin serlo
parecen serlo. Los virus según Peter Medawar son malas noticias envueltas en proteínas. Pero no todos los
virus son tan malos, ni todas las proteínas son tan buenas. Veamos cómo nos
sorprenden las proteínas por aquello de: ¨Como si fuera poco parió la abuela¨.
El 11 de febrero de 1985,
murió la primera de las vacas locas de “Encefalopatía Espongiforme, que se agregaba a otras
patologías como el “kuru”, la “enfermedad de Creutzfeldt-Jacob”, etc. Los
epidemiólogos dieron con la causa: todas las vacas enfermas habían sido
alimentadas con carne y huesos provenientes de borregos y vacas. ¡Se
había hecho carnívora a la vaca! Eran los *priones* la causa, ¨proteínas
espacialmente anormales¨.
El
“kuru”, significa "temblor", padecimiento de aborígenes en Nueva
Guinea asociado a “canibalismo mortuorio ritual¨, forma de honrarlo. Se
descartó su origen genético, quedó demostrado que el mal era por la ingestión de
partes de los difuntos que habían estado enfermos de “kuru”. Nada de seso al
paquete un plato muy requerido hace
décadas en la parrilla en Che Camba, que muchos degustamos.
En 1982 Prusiner y su equipo
dan a conocer que una proteína, era capaz de ¨ infectar y de propagarse¨.
Prusiner denominó “prión” a esta proteína y en 1997 recibió el premio
Nobel en Fisiología y Medicina por el descubrimiento de los “priones”.La “función” de la
proteína depende de “la forma que tenga en el espacio”, es decir, de su “estructura tridimensional”. Muchas
proteínas pierden su función cuando se destruye esa estructura por ejemplo al
calentarlas. días atrás Miguel hizo una pregunta abierta: ¿Importa más la forma
o el contenido? Recordé lo que hace mucho nos aconsejan , conviene
guardar la forma…
Los “priones” son
proteínas que se ubican naturalmente en la superficie de la membrana de las
células nerviosas, en particular las del cerebro, de casi todos los mamíferos. La
forma benigna tiene estructura en la que
predomina un arreglo espacial que se conoce como de hélice, y sirven como
moléculas de señalización.
De
acuerdo con el descubrimiento de Prusiner, cuando los aminoácidos que forman
las hélices del “prión” sufren una modificación y adquieren una nueva
estructura en la que predominan las “hojas plegadas”, la proteína se vuelve ¨infecciosa¨
y produce las “encefalopatías espongiformes” y otras patologías.
Sé
puso en tela de juicio el dogma central de la “biología molecular”, según el
cual solo los “ácidos nucleicos” pueden autocopiarse y con ello reproducirse.
Cuando Prusiner recibió el premio Nóbel de Medicina la comunidad científica no
estaba, ni mucho menos convencida.
Priones; Desde el punto de vista
químico ambas moléculas proteicas son idénticas, “isómeros”, que solo difieren
en el plegado espacial. No siguieron el consejo ; convine guardar la forma
.El “sistema inmunitario” no reconoce como extrañas ni una ni otra versión de
la molécula; por tanto, el organismo no puede defenderse contra los “priones”.
Prusiner
propuso que la “molécula normal” PrPc , actúa por contacto desplegándose y
transformándose en la “molécula infecciosa” PrPSc, que a su vez transformarán
más moléculas normales en ¨infecciosas¨ y desencadenarán una letal “reacción en
cadena”. Solo se vuelven peligrosas
cuando su “forma normal” se altera Para establecer una clara
diferenciación, los bioquímicos reservan el término “prión” a la forma
infecciosa y prefieren denominar “proteína criónica” a la forma normal.
Hasta ahora todas las enfermedades infecciosas se atribuían a agentes
"reproducibles", en cuya base se halla la duplicación del
sustrato hereditario, representado por ARN o ADN. No es el caso en los
“priones”.
Sin embargo, tal descubrimiento
no echa por tierra los conocimientos de la virología y la bacteriología. Lo
único que demuestra es que hay sistemas constituidos exclusivamente por
proteínas, que "simulan" el comportamiento de replicación típico de
los ácidos nucleicos. El trabajo del premio Nóbel Eric Kandel sobre la memoria, ayudó a
revelar que los animales fabrican y utilizan los “priones” buenos, para la estabilización de las sinapsis que
constituyen los recuerdos a largo plazo. Tales “priones” no son ¨infecciosos¨.
Hay más.
Estructura normal Estructura patógena
ADENDA:
"Prion" no proviene del griego
ni del latín clásico, como muchos términos
científicos, sino que es una invención
moderna para nombrar a una proteína infecciosa sin ácido nucleico,
algo revolucionario en su momento, ya que rompía con el dogma de que sólo los
virus, bacterias o parásitos con ADN o ARN podían causar enfermedades.
El descubrimiento de los priones no descarta la
biología clásica, pero introduce
una nueva categoría de agentes que imitan la replicación sin
genes. En este contexto, la
vieja pregunta del huevo y la gallina cobra nuevo sentido,
porque quizás hubo “huevos”
proteicos que replicaban forma antes de que existiera el “genoma” que dictara
función.
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